INFORMACJE OGÓLNE

 ogolne-sjogren

Wstęp
Zespół Sjögrena (ZS) jest przewlekłą chorobą zapalną o podłożu autoimmunologicznym, która dotyka głównie kobiety w średnim wieku (5-6 dekada życia).
Ocenia się, że pierwotny zespół Sjögrena (pZS) występuje u 0,01-4% populacji. Charakteryzuje się obecnością nacieków limfocytarnych w obrębie gruczołów wydzielania zewnętrznego (głównie ślinowych i łzowych), co powoduje suchość oczu i suchość w jamie ustnej.
Zespół Sjögrena może mieć charakter pierwotny – występuje wówczas jako samodzielna choroba lub wtórny – towarzyszy innym układowym lub narządowo swoistym chorobom autoimmunologicznym, najczęściej reumatoidalnemu zapaleniu stawów.
Klinicznie rozróżnia się dwa typy ZS: łagodny – wpływający na pogorszenie jakości życia oraz układowy – związany ze zwiększonym ryzykiem powikłań narządowych.

 

Etiopatogeneza
Etiologia choroby nie została do końca ustalona. Przypuszcza się, że pewną rolę może odgrywać predyspozycja genetyczna (stwierdzono związek z antygenami zgodności tkankowej), nakładające się czynniki środowiskowe, takie jak np. infekcje wirusowe (EBV, CMV, Coxsackie) czy wpływ hormonów płciowych (przewaga chorych kobiet do mężczyzn wynosi około 9:1).

 

Rozpoznanie
Rozpoznanie ZS ustala się na podstawie aktualnie obowiązujących kryteriów:
Kryteria opracowane w 2002 r. przez American European Consensus Group, które obejmują: I – objawy oczne; II – objawy z jamy ustnej; III – testy oczne; IV – badanie histopatologiczne; V – zajęcie gruczołów ślinowych; VI – obecność przeciwciał anty-Ro/SS-A, anty-La/SS-B. Rozpoznanie można ustalić, gdy są spełnione przynajmniej 4 kryteria, w tym dodatni wynik biopsji lub obecność typowych przeciwciał.
Nowe kryteria zaproponowane w 2012 r., które są oparte wyłącznie na obiektywnych badaniach klinicznych. Według nowych kryteriów, aby zdiagnozować ZS, pacjent musi spełniać co najmniej dwa spośród trzech kryteriów diagnostycznych: I – obecność w surowicy przeciwciał SSA/Ro i/lub SSB/La lub obecność czynnika reumatoidalnego (RF) i przeciwciał przeciwjądrowych (ANA) w mianie ≥ 1 : 320; II – dodatni wynik biopsji gruczołów ślinowych mniejszych (focus score ≥ 1/4 mm2); III – wskaźnik suchości oka z wynikiem barwienia ≥ 3.
Powyższe kryteria wykluczają rozpoznanie ZS w następujących przypadkach: wcześniejsza radioterapia głowy lub szyi, wirusowe zapalenie wątroby typu C, zespół nabytego braku odporności (AIDS), wcześniej zdiagnozowany chłoniak, sarkoidoza, reakcja przeszczep przeciw gospodarzowi, stosowanie leków antycholinergicznych.

 

Objawy i powikłania
Objawy gruczołowe
Zapalenie gruczołów łzowych i ślinowych powoduje zmniejszone wydzielanie łez i śliny.
Pacjenci najczęściej odczuwają to jako uczucie piasku pod powiekami, pieczenie, zaczerwienienie spojówek, światłowstręt. Zaburzenia te mogą prowadzić do tzw. suchego zapalenia spojówek i rogówki.
Zmniejszone wydzielanie śliny powoduje uczucie suchości w jamie ustnej, trudności w żuciu i połykaniu pokarmów, szybko postępującą próchnicę zębów, trudności z dopasowaniem protez zębowych.
Obserwuje się również powiększenie ślinianek przyusznych i podżuchwowych, które w okresach zaostrzenia mogą być bolesne. Mogą temu towarzyszyć powiększone okoliczne węzły chłonne.
Objawy pozagruczołowe
Jednym z częściej zgłaszanych przez pacjentów objawów jest uczucie zmęczenia. Często występują również bóle głowy, zaburzenia snu, objawy psychopatologiczne wynikające z zajęcia ośrodkowego układu nerwowego. Możliwe jest również występowanie ogniskowych objawów świadczących o uszkodzeniu ośrodkowego układu nerwowego, objawów zajęcia rdzenia kręgowego i różnego rodzaju neuropatii obwodowych (więcej w artykule „Zajęcie układu nerwowego w zespole Sjögrena” w zakładce Materiały dla pacjentów -> Moje artykuły).
Częste są dolegliwości stawowe (ból i zapalenie, na ogół wielostawowe), które w początkowym okresie choroby mogą naśladować reumatoidalne zapalenie stawów.
Pacjenci mogą odczuwać bóle mięśniowe, u niektórych stwierdza się cechy zapalenia mięśni, jednak przebieg jest na ogół łagodniejszy niż w przypadku pierwotnych zapaleń mięśni.
Objawy ze strony układu oddechowego są wynikiem zaburzenia wydzielania śluzu oraz powstawania nacieków zapalnych w obrębie dróg oddechowych. Pacjenci podają częstsze występowanie infekcji w obrębie górnych i dolnych dróg oddechowych, przewlekły kaszel, uczucie duszności. Możliwe jest również występowanie zmian śródmiąższowych w płucach.
Ze strony przewodu pokarmowego pacjenci często zgłaszają występowanie trudności w połykaniu, nudności, bóle w nadbrzuszu, zaparcia. W gastroskopii najczęściej stwierdza się cechy przewlekłego zapalenia błony śluzowej żołądka. U części pacjentów dochodzi do rozwoju zespołu złego wchłaniania, ostrego lub przewlekłego zapalenia trzustki i zapalenia wątroby.
Ze strony układu moczowo-płciowego pacjentki najczęściej podają suchość pochwy, mogą występować nawracające infekcje. Śródmiąższowe zapalenie ściany pęcherza moczowego może dawać objawy podobne do tych występujących przy infekcyjnym zapaleniu pęcherza. W przypadku zajęcia nerek najczęściej stwierdza się śródmiąższowe zapalenie nerek.
Pacjenci często skarżą się na suchość skóry. Dodatkowo może występować nadwrażliwość na światło słoneczne pod postacią rumieniowych zmian na odsłoniętych częściach ciała. U części pacjentów okresowo występuje plamica, jako wyraz zapalenia drobnych naczyń skóry. Może występować objaw Raynauda (zaburzenie naczynioruchowe objawiające się nagłym zblednięciem, następnie zasinieniem i zaczerwienieniem palców rąk, stóp, rzadziej nosa oraz uszu, któremu towarzyszy ból).
Z powikłań hematologicznych może wystąpić niedokrwistość, obniżony poziom białych krwinek lub płytek krwi, gammapatia monoklonalna. Do najgroźniejszych powikłań należą zespoły limfoproliferacyjne wśród których najczęściej występują chłoniaki nieziarnicze z limfocytów B.

 

Choroby współistniejące
Zespół Sjögrena może współwystępować z innymi układowymi chorobami tkanki łącznej takimi jak reumatoidalne zapalenie stawów, toczeń rumieniowaty układowy, twardzina układowa, zespół antyfosfolipidowy. Z chorób endokrynologicznych najczęstszą towarzyszącą jest choroba Hashimoto. Spośród innych chorób współwystępujących wymienia się autoimmunologiczne zapalenia wątroby i celiakię.

 

Leczenie
Zespołu Sjögrena nie można „wyleczyć”, jest to przewlekła choroba, a celem naszego postępowania jest uzyskanie remisji lub możliwie najmniejszej aktywności choroby oraz zmniejszenie dokuczliwych objawów i poprawa komfortu życia pacjentów.
W przypadku objawów suchości leczenie ogranicza się do postępowania objawowego. Na rynku dostępnych jest wiele preparatów nawilżających do oczu, pod postacią kropli lub żelu – ważne aby do przewlekłego stosowania wybierać te niezawierające konserwantów. Dostępnych jest również kilka preparatów nawilżających do jamy ustnej. Dodatkowo stosuje się leki ogólnoustrojowe zwiększające wydzielanie łez, śliny i śluzu takie jak np. pilokarpina. Ponadto pacjenci próbują radzić sobie z suchością na inne sposoby, jak np. częste popijanie wody czy żucie gumy bezcukrowej.
Bardzo ważne jest dbanie o prawidłową higienę jamy ustnej pod kontrolą doświadczonego stomatologa.
Z leków ogólnoustrojowych dość często w tej grupie pacjentów stosuje się leki przeciwmalaryczne (chlorochina, hydroksychlorochina).
W przypadku wystąpienia powikłań ze strony innych narządów i układów stosuje się leki immunosupresyjne takie jak np. glikokortykosteroidy, metotreksat, azatiopryna, cyklofosfamid. W niektórych przypadkach choroby o ciężkim przebiegu, lub w razie obecności konkretnych powikłań konieczne może być zastosowanie dożylnych wlewów immunoglobulin (IVIG) lub leczenia biologicznego.