ROZPOZNANIE

 

diag

 

Rozpoznanie i kryteria klasyfikacyjne zespołu Sjögrena

Aktualnie brak jednolitych kryteriów klasyfikacyjnych, które mogłyby jednocześnie służyć diagnostyce. W praktyce stosuje się 2 rodzaje kryteriów:

 

Kryteria American European Consensus Group z 2002 r., które obejmują:
I – objawy oczne
Chory powinien odpowiedzieć twierdząco na przynajmniej jedno z 3 pytań:
1. Czy odczuwał codziennie stale utrzymującą się „suchość” oczu dłużej niż przez 3 miesiące?
2. Czy miał powtarzające się uczucie obecności piasku lub żwiru pod powiekami?
3. Czy stosuje sztuczne łzy częściej niż 3 razy dziennie?
II – objawy z jamy ustnej
Chory powinien odpowiedzieć twierdząco na przynajmniej jedno z 3 pytań:
1. Czy odczuwał codziennie suchość jamy ustnej dłużej niż przez 3 miesiące?
2. Czy w wieku dorosłym miał nawracający lub stały obrzęk gruczołów ślinowych?
3. Czy często popija suche pokarmy, aby umożliwić ich połknięcie?
III – testy oczne
Stwierdzenie dodatniego wyniku przynajmniej jednego z 2 testów:
1. Test Schirmera wykonany bez znieczulenia (≤ 5 mm w ciągu 5 min)
2. Barwienie powierzchni rogówki różem bengalskim lub innym barwnikiem (≥ 4 stopień w skali Bijstervelda)
IV – badanie histopatologiczne
Kryterium jest spełnione, jeżeli w obrębie gruczołu ślinowego mniejszego pobranego z niezmienionej błony śluzowej stwierdza się co najmniej 1 ognisko zapalne złożone z limfocytów – tzw. Focus Score, określa liczbę ognisk sąsiadujących z prawidłowymi gronkami gruczołów, zawierających > 50 limfocytów na 4 mm2 tkanki.
V – zajęcie gruczołów ślinowych
Kryterium jest spełnione, jeżeli stwierdzi się dodatni wynik co najmniej jednego z 3 badań:
1. Niestymulowane wydzielanie śliny wynosi <1,5 ml/15 min
2. Sialografia ślinianek przyusznych wykazuje rozsiane zmiany (punktowe, jamiste lub destrukcyjne) bez zwężenia głównych przewodów ślinowych
3. Scyntygrafia ślinianek wykazuje opóźniony wychwyt znacznika, jego zmniejszone stężenie lub opóźnione wydzielanie
VI – obecność przeciwciał anty-Ro/SS-A, anty-La/SS-B

Rozpoznanie można ustalić, gdy są spełnione przynajmniej 4 kryteria, w tym dodatni wynik biopsji lub obecność typowych przeciwciał.

Powyższe kryteria wykluczają rozpoznanie ZS w następujących przypadkach:
• Wcześniejsza radioterapia głowy lub szyi
• Zakażenie HCV (Uwaga! – zakażenie HCV może towarzyszyć ZS)
• Zakażenie HIV lub AIDS
• Wcześniej rozpoznany chłoniak
• Sarkoidoza
• Reakcja przeszczep przeciw gospodarzowi
• Stosowanie leków antycholinergicznych

 
W 2012 r. wskutek wieloośrodkowych badań SICCA (akronim od Sjögren’s Interna- tional Collaborative Clinical Alliance) wysunięto propozycję nowych kryteriów klasyfikacyjnych, które są oparte wyłącznie na obiektywnych badaniach klinicznych i nie uwzględniają dolegliwości, zgłaszanych przez pacjentów.

Według nowych kryteriów, aby zdiagnozować ZS, pacjent musi spełniać dwa spośród trzech kryteriów diagnostycznych:
I – obecność w surowicy przeciwciał SSA/Ro i/lub SSB/La lub obecność czynnika reumatoidalnego (RF) i przeciwciał przeciwjądrowych (ANA) w mianie ≥ 1:320;
II – dodatni wynik biopsji gruczołów ślinowych mniejszych (focus score ≥ 1/4 mm2);
III – wskaźnik suchości oka, oparty na metodzie ilościowej barwienia powierzchni oka zielenią lizaminową, z wynikiem barwienia ≥ 3 (gdy nie stosowano kropli nawilżających)

Kryteriów nie można stosować w przypadku zakażenia wirusem zapalenia wątroby typu C (HCV).

 

Tradycyjny podział rozróżnia pierwotny zespół Sjögrena (pZS) – występuje jako samodzielna choroba oraz wtórny zespół Sjögrena (wZS) – towarzyszy innym układowym lub narządowo swoistym chorobom autoimmunologicznym.

 

Inne klasyfikacje wyróżniają 4 warianty chorób spośród zespołów suchości:
pierwotny zespół Sjögrena;
wtórny zespół Sjögrena – w przebiegu przewlekłego zakażenia wirusem zapalenia wątroby typu C (WZW C), zakażenia wirusem HIV i HTLV-1;
choroby naśladujące zespół Sjögrena – choroby związane z naciekami w gruczołach wydzielania zewnętrznego, choroby przebiegające z tworzeniem ziarniniaków (sarkoidoza, gruźlica), chłoniaki, amyloidoza, choroba przeszczep przeciw gospodarzowi (GVHD), uszkodzenie w przebiegu radioterapii, leki powodujące suchość (m.in. przeciwdepresyjne, przeciwpsychotyczne, antyhistaminowe);
choroby związane z zespołem Sjögrena – reumatoidalne zapalenie stawów (RZS), toczeń rumieniowaty układowy (TRU), twardzina układowa (TU), pierwotna żółciowa marskość wątroby, autoimmunologiczne choroby tarczycy, stwardnienie rozsiane, cukrzyca.